Bac 2025 Sciences de la vie et de la Terre : sujet et corrigé

Expliquer comment l’étude d’ophiolites permet de reconstituer et de dater l’histoire d’un domaine océanique.

Vous rédigerez un texte argumenté. On attend des expériences, des observations, des exemples pour appuyer votre exposé et argumenter votre propos.

Le document est conçu comme une aide : il peut vous permettre d’illustrer votre exposé mais son analyse n’est pas attendue.

Document : Vue panoramique des ophiolites du Mont Viso dans les Alpes.
![Vue panoramique des ophiolites du Mont Viso]
(D’après le site Planet Terre ENS Lyon)

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative des motoneurones. Elle provoque une paralysie progressive des muscles squelettiques. Il en existe de nombreuses formes différentes, dont la SLA GDAP1-.

Expliquer l’origine moléculaire et génétique de cette forme particulière de SLA.

Vous organiserez votre réponse selon une démarche de votre choix intégrant des données des documents et les connaissances complémentaires nécessaires.

Tous les documents sont extraits ou adaptés de : « Physiopathologie de la maladie de Charcot-Marie Tooth de type 4A/2K associée aux mutations du gène GDAP1» de J. Cassereau, (2014)

Document 1 : aspect et organisation des mitochondries de motoneurones
Les chercheurs suspectent une implication des mitochondries des motoneurones dans la SLA GDAP1-. Dans ces motoneurones les mitochondries sont généralement fusionnées en réseau et ont un diamètre inférieur à $170\text{ nm}$.
Les photographies ci-dessous sont obtenues à partir d’observation en microscopie électronique de motoneurones de personnes saines (témoin Wt) et de patients atteints de cette SLA.

Document 1a : aspect du réseau mitochondrial
(Photos montrant une fragmentation du réseau mitochondrial chez le patient par rapport au témoin).
Les mitochondries apparaissent en noir dans le cytoplasme. Le contour du noyau cellulaire est repéré en pointillés.

Document 1b : comparaison du diamètre de mitochondries entre patients et sujets témoins
(Photos montrant des mitochondries plus larges chez le patient).

Document 2 : comparaison de la consommation mitochondriale d’$O_2$ de patients SLA GDAP1- et de témoins Wt
Les chercheurs suspectent qu’une modification de l’aspect des mitochondries témoigne de leur dysfonctionnement. Ils mesurent la consommation mitochondriale d’$O_2$ de patients SLA GDAP1-, en comparaison à celle de sujets témoins Wt. Les résultats sont présentés dans l’histogramme suivant :
(L'histogramme montre une consommation d'environ $11{\text{ nmol d’O}}_2\text{/min/mg}$ pour le témoin contre environ $6\text{ nmol}$ pour le patient).
L’astérisque signale que la différence est significative.

Document 3 : chaîne respiratoire mitochondriale et localisation d’une protéine GDAP1 pouvant être impliquée dans la SLA GDAP1-
Les motoneurones sont des cellules ayant un métabolisme exclusivement respiratoire. Ils ont une forte demande en ATP. Un déficit d’ATP et/ou une destruction du réseau mitochondrial dans le motoneurone provoque sa mort.
Le document présente les différents complexes protéiques de la chaîne respiratoire mitochondriale, ainsi que la localisation de la protéine GDAP1 (située sur la membrane externe), pouvant être impliquée dans la SLA GDAP1-.

CI, CII, CIII, CIV et CV sont des complexes protéiques de la chaîne respiratoire, permettant les transferts d’électrons et la production d’ATP. Au cours des transferts d’électrons, des espèces réactives de l’oxygène (ROS) sont formées. Elles peuvent provoquer des altérations graves de protéines des complexes de la chaîne respiratoire, si elles ne sont pas neutralisées par d’autres protéines.

Document 4 : activité comparée des complexes de la chaîne respiratoire
Le document présente l’efficacité des différents complexes protéiques de la chaîne respiratoire de cellules de sujets témoins et de patients atteints de SLA GDAP1-. Les valeurs sont données en unités arbitraires.

L’astérisque signale une différence significative.

Document 5 : différents allèles du gène GDAP1
Le gène GDAP1 code la protéine mitochondriale du même nom. Il existe de nombreux allèles de ce gène, dont plusieurs pourraient être responsables de formes différentes de SLA.
Chez les patients GDAP1-, la séquence d’un allèle nommé C240Y, a été identifiée et comparée à la séquence de l’allèle sauvage Wt.

Document 6 : les différents domaines de la protéine GDAP1
Les domaines GST sont impliqués dans la détoxification cellulaire. Ils permettent la neutralisation des ROS, créées sur les chaînes respiratoires.
(Le schéma montre que le codon 240 se situe dans le domaine GST-C, entre les acides aminés 210 et 287).

Document 7 : relations entre réseau mitochondrial, ROS et complexe I de la chaîne respiratoire
Koopman et ses collaborateurs ont montré en 2007 qu’il existait un lien étroit entre la morphologie du réseau mitochondrial et la diminution de l’activité du complexe I. En effet, dans les cellules de patients porteurs d’un déficit du complexe I, lié à des mutations de ses sous-unités constitutives, ils ont mis en évidence une fragmentation du réseau mitochondrial corrélée à un taux élevé de ROS. Ces mêmes auteurs ont également montré qu’un traitement contre les ROS, la mitoquinone, permettait de restaurer un réseau mitochondrial normal.